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马凡综合征属于罕见病，全球每5000人中有１人患有此病，马凡综合征常伴有心血管系统异常，如主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等，是致死的主要原因。

图片来源：宝马中国蓝鲸新闻 9 月 6 日讯（记者李卓玲张晗）宝马正不断押注氢燃料电池技术路线。9 月 5 日，宝马集团宣布将于 2028 年推出首款面向市场的量产氢燃料电池车（FCEV）。而在两日前，其刚与丰田汽车签订了有关燃料电池技术全面合作的谅解备忘录。蓝鲸新闻从宝马方面了解到，双方合作的第一步集中在氢燃料电池领域，双方将推动下一代相关技术的升级。在系统设计方面，双方都会为各自的车型设计自己的燃料电池系统。" 我们会重点开发燃料电池本身，但目前还没有计划共同开发宝马和丰田联合的车型。宝马和丰田会各自开发自己的车型，把我们共同研发的燃料电池用到我们各自的车型中。" 宝马集团氢燃料电池车副总裁 Michael Rath 对蓝鲸新闻表示。据其介绍，在过去的十年中，宝马和丰田已经进行了非常深入的合作，丰田主要给宝马提供燃料电池技术，而下一步的合作也集中下一代燃料电池。" 我们会利用规模经济效益进一步推动燃料电池技术的进步，最终生产出量产的车型，吸引我们现在的消费者。"对于押注氢燃料电池技术的原因，Michael Rath 直言，仅仅依靠纯电技术就像 " 一条腿站着 "，无法长久维持，我们需要 " 第二条腿 "，氢燃料电池技术与纯电技术是完美互补的关系。据悉，此前，宝马集团在氢能源动力系统领域已研发超 40 年，在氢燃料电池技术领域也有超 20 年研发历史。尽管氢能源也被视为未来的清洁能源之一，但目前氢能源车在商业化落地、成本、安全、技术等领域还面临诸多挑战。据行业一组数据显示，由于氢能源燃料电池技术目前还不够成熟，成本较高，燃料电池系统和储氢系统占到整车成本的 65% 以上，远高于电池占纯电汽车的 40%。此前，特斯拉 CEO 马斯克更曾多次 " 炮轰 " 氢能源，诸如 " 一种非常糟糕且愚蠢的技术 "" 燃料电池没有未来 "，以及 " 氢能源为储能领域最愚蠢的选择 " 等。针对前述说法，宝马集团氢燃料电池技术及汽车项目负责人 Jürgen Guldner 对蓝鲸新闻表示，氢能动力汽车给消费者提出了一种将燃油车和纯电车优点相结合的解决方案，一方面，它具有电动车的特点，是纯零排放的；另一方面，它又能够具有燃油车非常快的加速特点，3、4 分钟之内完成加油或加气，快速进行下一段里程。" 我们认为氢能在满足消费者这方面需求上应该是很好的技术路径，同时应该是现有纯电车型有利的补充，二者不是互相竞争，而是互相补充的关系。"在规模商业化落地方面，Jürgen Guldner 指出，宝马 iX5 氢动力车型试驾已展现出宝马成熟的技术，可以进行商用，下一步主要是产业化落地和规模化生产。" 丰田也提到，他们会进一步着力削减成本。还有另外一个需要克服的技术问题，扩大基础设施的规模。"对于氢燃料电池车型发展路径，其认为与纯电车型类似。第一步进行试乘，第二步进行首款车量产，第三步进行大规模的推广。据悉，2023 年，BMW iX5 氢燃料电池车试点车队已在全球各大城市路测。" 现在我们已经进入到了第二步，预计 2028 年进行首款氢燃料电池汽车的量产，后续进行大规模推广就要取决于客户的成熟度和接受的程度，对于我们来说最关注的是目前做好技术储备，到时候有了需求可以立即做出反映，满足需求。"Jürgen Guldner 说道。

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编辑:郑义

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此外，还运用数据比对精准识别政策服务对象，分类推送、集中兑现基层就业等各类补贴；高频次举办面向毕业生等青年的线上线下专场招聘活动；大力开展新职业、先进制造业、现代服务业等领域的培训；提供便捷可及的服务保障，推行15分钟就业服务圈；强化公正公平权益保障，整治虚假招聘、就业歧视等违法行为；营造积极向上的环境氛围，挖掘一批就业创新青年典型等。